小儿韦格纳肉芽肿的症状与治疗

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本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治。
小儿韦格纳肉芽肿是由什么原因引起的？ 
小儿韦格纳肉芽肿容易与哪些疾病混淆？ 
小儿韦格纳肉芽肿应该如何治疗？ 本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。
呼吸道症状常见为鼻炎、鼻窦炎，鼻塞、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。肺部受累时出现咳嗽、咯血等。
肾脏受累时可有肾炎症状，出现蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、葡萄膜炎以及眼球突出。由于颅内肉芽肿病变及血管炎可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、关节肿痛及脾脏肿大等。
根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部x线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外，还需依据c-anca阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实健康问题。
诊断标准：将本病的临床表现分为两类：
1.主要表现 ①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。
2.次要表现有10项 ①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统改变。⑤高血压。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，c反应蛋白增高呼吸内科的常见疾病。⑩乙型肝炎表面抗原阳性。
3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。
具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病。对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。
小儿韦格纳肉芽肿可以并发哪些疾病？
可并发咯血，肾功能不全，出现器质性脑综合征，有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等，有关节肿痛及脾脏肿大。
小儿韦格纳肉芽肿应该做哪些检查？小儿韦格纳肉芽肿  小儿韦格纳肉芽肿有哪些表现及如何诊断？ 
小儿韦格纳肉芽肿应该如何预防？
患儿可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。c反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。
血清anca阳性，特别是c-anca对诊断本病有特异性，而核周边染色的anca(perinuclear anca，p-anca)多见于肾小球肾炎、各种形式的血管炎和结缔组织病等，不具有对任何疾病的特异性。
x线检查可见鼻骨破坏，肺部平片可见肺部片状浸润和结节样阴影。
本病须与结节病和肺结核相鉴别。在这二者c-anca均阴性。还须与变态反应性肉芽肿相鉴别，后者也可有慢性鼻窦炎，但患者有哮喘史，末梢血嗜酸性粒细胞增多，同时不伴有呼吸道破坏性病变。此外，还须与肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮及结节性多动脉炎相鉴别。
(别名：小儿面中线肉芽肿，小儿韦格纳肉芽肿病，小儿韦格纳氏肉芽肿病)
(一)治疗
可用肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/(kg·d)，待病情得到控制，可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺呼吸内科的常见疾病。严重病例，需用甲泼尼龙冲击后，改为泼尼松1mg/(kg·d)口服，4周后再改为隔天服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg健康问题。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。
(二)预后
本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。如能早期诊断、及早治疗，早期应用肾上腺皮质激素加免疫抑制剂联合治疗，可以阻止病程的进展，5年存活率达95%。
(一)发病原因
病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。
(二)发病机制
本病虽然为多脏器受累，但多数最初为上呼吸道受累，如鼻炎和鼻窦炎，继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道，诱发炎症反应，逐渐扩大到其他组织出现血管炎。由于本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿，对免疫抑制剂有效，患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物，毛细血管壁有免疫球蛋白沉积，因此推测为自身免疫性疾病。目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)，其中细胞质染色型anca(cytoplasmic anca，c-anca)，即抗蛋白酶3(pr3)抗体对本病有高度特异性(90%～97%)，与病情活动有关。疾病缓解后c-anca滴度下降或消失，复发时可再次出现。
主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿，包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎，如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。特别注意：本站所有转载文章言论不代表本站观点，本站所提供的相关疾病健康信息仅供参考不作为诊断及医疗的依据！